Причины проксимального канальцевого ацидоза

Проксимальный почечный канальцевый ацидоз — это форма метаболического ацидоза, характеризующаяся пониженной способностью проксимальных канальцев реабсорбировать клубочковый фильтрат (бикарбонат).

Причины проксимального канальцевого ацидоза

Проксимальный почечный канальцевый ацидоз возникает из-за потери большого количества бикарбоната в организме человека. Кроме того, почки не могут перерабатывать и выводить из организма достаточное количество кислот.

Основным признаком этого заболевания является снижение способности проксимальных глобул реабсорбировать клубочковый фильтрат (бикарбонат).

Его распространенность неизвестна. Однако лекарственно-индуцированный проксимальный почечный канальцевый ацидоз (pRTA) встречается относительно часто, тогда как наследственная форма заболевания встречается очень редко.

Симптомы проксимального тубулярного ацидоза

Причины проксимального канальцевого ацидоза

Симптомы этого заболевания зависят от основного заболевания или проблемы пациента. Заболевание характеризуется учащенным дыханием, вялостью и спутанностью сознания. К сожалению, болезнь может вызвать шок и даже смерть.

Один из первых симптомов заболевания — сильнощелочная моча, вызванная непоглощением бикарбоната. Кроме того, это мешает нормальному росту и приводит к снижению минеральной плотности костей.

В некоторых случаях наблюдается гипокалиемия, редко — проявления периодического паралича. Начало рахита и остеомаляции связано с дефицитом витамина D и нарушением реабсорбции фосфатов.

Причины

Заболевания почек, такие как ацидоз дистальных почечных канальцев и ацидоз проксимальных канальцев, могут вызывать гиперхлоремический ацидоз.

Заболевание может быть вызвано отравлением аспирином или этиленгликолем или метиловым спиртом. Кроме того, это заболевание может вызвать сильное обезвоживание.

Люди могут приобретать или унаследовать болезнь рецессивно (в большинстве случаев) или доминантно. Приобретенный почечный ацидоз возникает из-за мутации гена SLC4A4.

Доминантный ацидоз вызван мутацией в ранее неизвестном гене. Поскольку проксимальные канальцы реабсорбируют около 80% отфильтрованного бикарбоната, их повреждение приводит к недостатку бикарбоната.

Некоторые препараты могут вызывать приобретенный проксимальный почечный канальцевый ацидоз.

Читайте также: Привычки, которые повреждают почки

Диагностика проксимального канальцевого ацидоза

Причины проксимального канальцевого ацидоза

В отличие от пациентов с ацидозом дистальных канальцев, пациенты с ацидозом проксимальных почечных канальцев сохраняют способность снижать pH мочи ниже 5,5.

Чтобы диагностировать заболевание, врач-специалист должен доказать невозможность реабсорбции бикарбонатов. Тест на титрование бикарбоната подтверждает диагноз заболевания.

Этот тест показывает сильное увеличение экскреции бикарбонатов, а также уровня pH мочи, поскольку бикарбонаты плазмы превышают почечный порог.

Во время постановки диагноза врач должен исключить возможность других наследственных проксимальных тубулопатий, таких как окулоцереброренальный синдром, болезнь Дента и болезнь накопления гликогена из-за дефицита GLUT2.

Что касается анализов крови, врач может назначить анализ газов артериальной крови и анализ электролитов крови (электролитная панель) для подтверждения почечного гиперхлоремического ацидоза.

Впоследствии врач может назначить сравнительный анализ электролитов, который состоит из группы анализов крови, которые измеряют уровни натрия и калия, а также уровни других химических веществ. Это определит уровень pH мочи, уровень кетонов и молочной кислоты в крови.

Этот набор тестов также поможет определить причину ацидоза — будь то респираторное заболевание или нарушение обмена веществ.

Рекомендуем также прочитать: 7 домашних средств от камней в почках

лечение

Причины проксимального канальцевого ацидоза

Лечение зависит от причины заболевания. Наследственный почечный канальцевый ацидоз требует применения препаратов, замещающих бикарбонат, на протяжении всей жизни пациента.

Для проведения этого лечения врачи назначают большое количество бикарбоната для нормализации уровня бикарбоната в сыворотке.

Иногда врачи назначают тиазидные диуретики, такие как гидрохлоротиазид (25-50 мг в день), для улучшения реабсорбции бикарбоната и, таким образом, уменьшения необходимого количества бикарбоната.

Кроме того, важно следить за уровнем калия в плазме, поэтому в определенных случаях необходимо принимать комбинацию солей бикарбоната натрия и калия.

Как правило, проксимальный почечный ацидоз, вызванный лекарственными средствами, обратим после отмены препарата. При назначении правильного лечения прогноз этого заболевания хороший.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Здоровый образ жизни залог успеха